研究揭示暴露半胱氨酸的蛋白酶体监视机制：AMBRA1等E3泛素连接酶与PSMD14/Rpn11双通路

研究发现两种互补的监视机制可识别并清除带有暴露半胱氨酸的蛋白质：AMBRA1、TRPC4AP、FBXO3和FBXO21等E3泛素连接酶识别双半胱氨酸并介导泛素依赖性蛋白酶体降解，26S蛋白酶体的PSMD14/Rpn11亚基则以泛素非依赖方式识别暴露半胱氨酸。两条通路共同参与清除错误折叠蛋白（包括含锌指蛋白），其突变逃逸分别与Bachmann-Bupp综合征和骨母细胞瘤相关。