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CLN6被鉴定为GPG差向异构酶,揭示BMP合成机制

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AI 综述

2026年10月9日,一篇bioRxiv预印本报道,Batten病相关蛋白CLN6被鉴定为一种Ca2+依赖的甘油磷酸甘油(GPG)差向异构酶,可将GPG从R,S构型异构化为S,S构型。研究显示,CLN6缺陷细胞、小鼠组织和患者样本中主要含R,S-GPG、S,R-LPG和R,S-BMP,BMP净减少;外源S,S-GPG可恢复CLN6缺失细胞的BMP合成并缓解脂质储积。该研究将CLN6、CLN8和CLN5按顺序置于BMP生物合成通路中。目前该发现以预印本形式发布,尚未见后续报道。

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报道时间线

沿着报道,了解事件的不同侧面。

10月9日
  1. bioRxiv 预印本
    Batten病基因产物CLN6是一种甘油磷酸甘油差向异构酶,决定S,S-BMP立体化学

    Batten病蛋白CLN6被鉴定为一种Ca2+依赖的差向异构酶,可将甘油磷酸甘油(GPG)从R,S构型异构化为S,S构型。CLN6缺陷细胞、小鼠组织和患者样本中主要含R,S-GPG、S,R-LPG和R,S-BMP,BMP净减少;外源S,S-GPG可恢复CLN6缺失细胞的BMP合成并缓解脂质储积。该研究将CLN6、CLN8和CLN5按顺序置于BMP生物合成通路中。

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