RNF213二聚体开关调控机制及烟雾病突变研究

2026年10月11日，一篇发表于medRxiv的预印本报道了巨型AAA+泛素连接酶RNF213的活性调控机制。研究称，RNF213的活性由一个二聚体开关控制，该二聚体在自抑制状态与激活态之间切换：闭合二聚体通过分子间接触掩埋E3机器，ATP结合则重塑AAA+核心使二聚体开放并启动泛素化。研究还称，烟雾病突变以分级方式破坏自抑制二聚体的稳定性，且与临床严重程度相关，通过变构干扰二聚体界面、绕过ATP依赖性调控，驱动NF-κB激活和caspase依赖性凋亡。目前该研究为预印本，尚未见后续报道。

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还没有足够的连续观测数据，暂不绘制趋势。