FRDA iPSC模型揭示自主神经元过度兴奋

2026年10月11日，一项bioRxiv预印本研究发布了Friedreich共济失调（FRDA）患者来源iPSC自主神经元模型的结果。研究者利用FRDA患者iPSC及其CRISPR/Cas9校正的等基因对照建立人FRDA自主神经元模型，发现FRDA自主神经元放电数约增加五倍、峰间期缩短且爆发延长，同时出现细胞死亡增加、线粒体ROS升高及线粒体形态由网络状向管状转变。RNA测序显示细胞外基质程序丢失、应激反应通路激活，MEG3及14q32 DLK1-DIO3印记位点母源非编码转录本协同去抑制。目前该研究为预印本，尚未见后续报道。

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还没有足够的连续观测数据，暂不绘制趋势。