bioRxiv 预印本· (Max), S. L., Lees, J., Zhang, H., Li, L., Dottori, M., Pebay, A., Corben, L., Delatycki, M., Wilcox, S., Pullin, J., Choi, J., McCarthy, D., Napierala, J., Napierala, M. ·· 1 天前AI 评分22
Friedreich共济失调iPSC模型显示自主神经元内在过度兴奋
Autonomic neurons are intrinsically hyperexcitable in a Friedreich ataxia iPSC model
AI 导读
研究者用Friedreich共济失调（FRDA）患者来源iPSC及其CRISPR/Cas9校正的等基因对照，建立了人FRDA自主神经元模型。FRDA自主神经元放电数约增加五倍、峰间期缩短且爆发延长，并出现细胞死亡增加、线粒体ROS升高及线粒体形态由网络状向管状转变。RNA测序显示细胞外基质程序丢失、应激反应通路激活，MEG3及14q32 DLK1-DIO3印记位点母源非编码转录本协同去抑制。
来源：bioRxiv 预印本 · biorxiv.org